Angiohistiocitoma de células multinucleadas / Angiohistiocitoma of multinucleate cells

El angiohistiocitoma de células multinucleadas (AHCM) es un proceso tumoral reactivo de origen vascular, de evolución lenta y curso benigno. Se manifiesta tanto como pápulas eritematosas o pardo-violáceas, de contornos netos y consistencia firme, como por placas o nódulos. Se sitúa más comúnmente en dorso de manos y extremidades inferiores, aunque puede localizarse en otras áreas del cuerpo. Los rasgos histopatológicos típicos son la proliferación de vasos pequeños y la presencia de células multinucleadas. Algunos autores consideran que el AHCM pertenece al grupo de proliferaciones dendrocíticas que expresan el factor XIIIa. Motiva esta presentación la observación y estudio de esta rara enfermedad y se realiza una revisión de la literatura.

Papilomatosis reticulada y confluente de gougerot-Carteaud. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Confluent and reticulate papillomatosis of Gougerot-Carteaud. Case report and literature review

La papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot y Carteaud es una dermatosis benigna, crónica, poco frecuente, que cursa con exacerbaciones y remisiones. Se manifiesta con lesiones papulosas, eritemato-parduscas, que con el progeso de la enfermedad confluyen formando placas hiperpigmentadas, de límites netos, tomando un aspecto reticulado en la periferia. Se localizan en cuello, zona interescapular e intermamaria, extendiendo luego al resto de tronco, pliegues, miembros y cara. Se presenta en adolescentes y adultos jóvenes de ambos sexos; se han descrito casos familiares. Los hallazgos histopatológicos son hiperqueratosis compacta, papilomatosis, que no es una constante, adelgazamiento de capa granulosa y capa espinosa que varía desde la acantosis hasta la atrofia. Estudios con microscopía electrónica demostraron alteración en la estructura de la capa córnea, con aumento de melanosomas e incremento de cuerpos lamelares en el estrato granuloso. Por inmunohistoquímica se encontró una expresión incrementada de queratina 16 suprabasal, con aumento del número de células transicionales. De etiopatogenia incierta, se han propuesto varias teorías para explicarla, sindo probable que se trate de una enfermedad multifactoria, debido a la respuesta clínica favorable obtenida con distintos tratamientos.

Acroqueratoelastoidosis con aspecto clínico de queratodermia marginal de las manos / Akrokeratoelastoidosis with clinical feature of keratosis marginalis of the hands

Se presenta un hombre de 33 años de edad, con rasgos clínicos e histopatológicos de una afección adquirida, poco frecuente, en las manos. Se caracteriza por placas eritematosas, brillantes, en una disposición lineal a lo largo de los márgenes de las manos, como se describe en la queratodermia marginal de las manos, pero con aspecto histopatológico de acroqueratoelastoidosis. Evolucionó favorablemente luego de eliminarse las posibles causas desencadenantes

Nevo anémico y telangiectásico asociados: nevo gemelo vascular / Anemic naevi and associate telangiectasic: vascular twin naevi

Se describe una niña de 13 años de edad, portadora de un nevo gemelo vascular con distribución zoniforme en cara posterior de miembro inferior derecho. Hasta el momento no hay una explicación de los mecanismos responsables de la aparición del nevo gemelo vascular. Han aparecido en la actualidad por lo menos dos mecanismos genéticos que explicarían estos eventos. Uno de ellos se basarían en la recombinación somática y el otro en un mecanismo de no disyunción mitótica. Ellos quedan sujetos a confirmación a través de trabajos e investigaciones posteriores. No se descarta la posibilidad que aparezcan nuevas teorías

Fibrohistiocitoma maligno / Malignat fibrous histiocytoma

El fibrohistiocitoma maligno (F.H.M.) es un sarcoma pleomórfico de partes blandas con celularidad histiocítico-fibroblástica. Aparece entre la 5a. y 7a. décadas de la vida. La localización más común en la piel es en las extremidades. Las recaídas son frecuentes, por lo que es necesario un tratamiento quirúrgico adecuado. Se presenta un caso de recaída post-quirúrgica de F.H.M. en el brazo izquierdo, en un paciente de 68 años de edad, sin compromiso sistémico hasta la fecha

Enfermedad de Dowling Degos / Dowling-Dego's disease

Se comunica un caso de la enfermedad de Dowling Degos (E.D.D.), genodermatosis autosómica dominante, infrecuente, considerada como enfermedad no paraneoplásica, caracterizada por una pigmentación reticulada de los pliegues. Nuestra paciente, una mujer de 59 años de edad, presentó hallazgos clínicos e histopatológicos típicos de la enfermedad, con afectación de la semimucosa vulvovaginal y asociación con hidrosadenitis supurativa. Se realiza una revisión de esta entidad

Granuloma facial: Hallazgos de inmunofluorescencia directa en cuatro casos / Facial Granuloma

El granuloma facial es una entidad clínica e histológica bien definida, cuya etiología permanece desconocida. Los hallazgos por inmunofluorescencia directa de depósitos de inmunoglobulinas y complemento en las lesiones, inician un nuevo camino de investigación que aún no ha sido bien aclarado, ya que se alternan estudios positivos con otros megativos. Estudiamos 4 pacientes, 3 hombres y una mujer, con un rango de edad de 33 a 55 años; el tiempo de evolución de la enfermedad osciló entre 1 y 14 años. Todos los pacientes tenían compromiso facial. Uno presentó lesiones múltiples y otro se acompañaba de lesiones extrafaciales. La inmunofluorescencia directa fue positiva en dos casos, hallando depósitos granulares de IgA en zona de membrana basal. La IgG, IgM, IgE y complemento fueron negativos en los 4 casos. Las distintas características de las inmunoglobulinas más un factor ambiental (rayos ultravioletas) u otro, llevaría a la IgA de la circulación a los tejidos. Posteriormente lo haría la IgG en la respuesta secundaria